Enfermedad de Perthes (Legg-Calvé-Perthes)

Descripción

La enfermedad de Perthes es una afección de la cadera en la infancia en la que se pierde temporalmente el riego sanguíneo de la “bola” de la cadera (la cabeza femoral). Sin su riego sanguíneo, parte del hueso se debilita y puede aplanarse o colapsar; en los años siguientes el cuerpo restablece el riego sanguíneo y reconstruye el hueso. Afecta con mayor frecuencia a niños de alrededor de 4 a 10 años (más comúnmente niños varones) y por lo general a una sola cadera.

Cómo ocurre (mecanismo)

Por razones que aún no se comprenden bien (la palabra médica es idiopático), se interrumpe el riego sanguíneo de la cabeza femoral en crecimiento, y ese hueso pierde su riego sanguíneo vital, un proceso llamado necrosis avascular. La cabeza reblandecida puede perder su forma redonda bajo las cargas de estar de pie y caminar. Luego, a lo largo de meses a unos pocos años, los vasos sanguíneos vuelven a crecer, el hueso muerto se reemplaza gradualmente y la cabeza se vuelve a formar. La afección pasa por etapas (pérdida del riego sanguíneo, fragmentación, reconstrucción y remodelación final), y la ventana vulnerable es la fase blanda, cuando la cabeza puede deformarse.

Lo que importa

El resultado a largo plazo depende en gran medida de la forma con la que termina la cabeza femoral. Una cabeza redonda que encaja en la cavidad evoluciona bien; una cabeza aplanada, con forma de hongo, provoca rigidez, enganches y artrosis. Por eso el principio rector del tratamiento es la contención: mantener la cabeza blanda en cicatrización bien asentada y centrada en la cavidad redonda, para que la cavidad actúe como molde y la cabeza se vuelva a formar redonda. Mantener la cadera en movimiento es igual de importante. La edad también importa: los niños más pequeños tienen más crecimiento y remodelación por delante y tienden a evolucionar mejor, mientras que los niños mayores con mayor parte de la cabeza afectada tienen mayor riesgo y más probabilidad de necesitar cirugía.

Síntomas

Los signos comunes incluyen:

• Cojera, que puede aparecer y desaparecer y a menudo no es muy dolorosa
• Dolor en la cadera, el muslo o la rodilla
• Rigidez y movilidad reducida de la cadera, especialmente al abrir la pierna hacia afuera y girarla hacia adentro
• Inicio gradual a lo largo de semanas, a veces con períodos de mejoría y de brote

Cómo se diagnostica

Las radiografías de la pelvis, incluida una proyección lateral en posición de rana, muestran las etapas de la enfermedad y se repiten a lo largo del tiempo para hacer seguimiento. Una resonancia magnética (MRI) puede detectar la pérdida del riego sanguíneo de forma temprana, antes de que los cambios sean visibles en la radiografía.

Tratamiento

El tratamiento depende de la edad del niño y de qué parte de la cabeza está afectada. Los niños más pequeños con afectación limitada a menudo se manejan sin cirugía: modificación de la actividad, medicamentos antiinflamatorios y fisioterapia para preservar la movilidad, a veces con férulas o yeso para ayudar a contener la cabeza. Los niños mayores, o aquellos con mayor parte de la cabeza afectada, pueden beneficiarse de la cirugía (una osteotomía del fémur o de la pelvis) para contener mejor la cabeza en la cavidad. La enfermedad sigue su curso a lo largo de aproximadamente 2 a 4 años, y a los niños se les hace seguimiento hasta que terminan de crecer.

Recuperación y pronóstico a largo plazo

Muchos niños, especialmente los más pequeños, sanan con una cadera redonda y buena, y evolucionan bien. El resultado está estrechamente ligado a la forma final de la cabeza femoral y a la edad de inicio; algunos niños desarrollan rigidez de cadera o artrosis en la edad adulta. Como el proceso es largo y cíclico, un seguimiento constante es importante.

Cuándo llamar al médico

Haga evaluar a su hijo si presenta cojera o dolor de cadera, muslo o rodilla que dure más de una o dos semanas, o rigidez de cadera; y recuerde que el dolor de rodilla o de muslo en un niño en realidad puede provenir de la cadera.

Más información

OrthoInfo (AAOS), Enfermedad de Perthes (en inglés): orthoinfo.aaos.org (opens in a new tab)

Esta información es solo con fines educativos. No sustituye el consejo, el diagnóstico ni el tratamiento médico profesional. Para inquietudes específicas sobre su hijo, consulte a un cirujano ortopédico pediátrico certificado y con subespecialidad (fellowship).

Más información para familias

OrthoKids · POSNA

OrthoKids de POSNA: información ilustrada y fácil de entender para las familias sobre esta afección.

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