페르테스병 (레그-칼베-페르테스병)

설명

페르테스병 (Perthes disease, Legg-Calvé-Perthes)은 고관절의 “공” 부분(대퇴골두)으로 가는 혈액 공급이 일시적으로 끊기는 소아기 고관절 질환입니다. 혈액 공급이 없으면 뼈의 일부가 약해져 납작해지거나 주저앉을 수 있습니다. 이후 몇 년에 걸쳐 몸이 혈액 공급을 회복하고 뼈를 다시 만듭니다. 주로 4~10세 무렵의 아이에게 생기며(남자아이에게 더 흔함), 대개 한쪽 고관절에만 생깁니다.

발생 원인 (기전)

아직 잘 밝혀지지 않은 이유로(의학 용어로 특발성이라고 합니다), 자라고 있는 대퇴골두로 가는 혈액 공급이 끊기고, 그 뼈는 살아 있는 혈액 공급을 잃게 됩니다. 이 과정을 무혈성 괴사라고 합니다. 물러진 대퇴골두는 서고 걸을 때 실리는 하중 때문에 둥근 모양을 잃을 수 있습니다. 그 후 몇 달에서 몇 년에 걸쳐 혈관이 다시 자라고, 죽은 뼈가 서서히 새 뼈로 바뀌며, 대퇴골두가 다시 만들어집니다. 이 질환은 혈액 공급 상실, 분절(조각화), 재건, 최종 재형성의 단계를 거치며, 대퇴골두가 변형될 수 있는 물러진 시기가 가장 취약한 기간입니다.

중요한 점

장기적인 결과는 대체로 대퇴골두가 최종적으로 어떤 모양이 되는지에 달려 있습니다. 관절 소켓에 잘 맞는 둥근 대퇴골두는 경과가 좋고, 납작한 버섯 모양의 대퇴골두는 뻣뻣함, 걸리는 느낌, 관절염으로 이어집니다. 그래서 치료의 기본 원칙은 담아 두기(containment)입니다. 물러져서 치유 중인 대퇴골두를 둥근 소켓 안에 잘 앉혀 중심에 있게 함으로써, 소켓이 틀 역할을 하여 대퇴골두가 둥글게 다시 만들어지도록 하는 것입니다. 고관절을 계속 움직이는 것도 똑같이 중요합니다. 나이도 중요합니다. 어린 아이일수록 앞으로 남은 성장과 재형성이 많아 경과가 더 좋은 경향이 있고, 나이가 많고 대퇴골두가 더 많이 침범된 아이는 위험이 더 높아 수술이 필요할 가능성이 더 큽니다.

증상

흔한 증상은 다음과 같습니다.

• 절뚝거림: 나타났다 사라졌다 할 수 있으며, 대개 많이 아프지는 않습니다
• 고관절, 허벅지, 또는 무릎의 통증
• 뻣뻣함과 고관절 움직임 감소, 특히 다리를 바깥으로 벌리거나 안쪽으로 돌리는 동작
• 몇 주에 걸쳐 서서히 시작되며, 때때로 좋아졌다 심해졌다를 반복함

진단 방법

개구리 다리 측면 촬영을 포함한 골반 X선으로 질환의 단계를 확인하며, 경과를 추적하기 위해 시간을 두고 반복해서 촬영합니다. MRI는 X선에 변화가 보이기 전에 혈액 공급 상실을 조기에 발견할 수 있습니다.

치료

치료는 아이의 나이와 대퇴골두가 얼마나 침범되었는지에 따라 달라집니다. 침범 범위가 작은 어린 아이는 흔히 수술 없이 관리합니다. 활동 조절, 소염제, 움직임을 유지하기 위한 물리치료를 하며, 때로는 대퇴골두를 담아 두는 데 도움이 되도록 보조기나 깁스를 사용합니다. 나이가 더 많은 아이나 대퇴골두가 더 많이 침범된 아이는 대퇴골두를 소켓 안에 더 잘 담아 두기 위한 수술(대퇴골 또는 골반 절골술)이 도움이 될 수 있습니다. 이 질환은 약 2~4년에 걸쳐 진행되며, 아이는 성장이 끝날 때까지 경과 관찰을 받습니다.

회복 및 장기 전망

많은 아이, 특히 어린 아이는 둥글고 좋은 고관절로 회복하여 잘 지냅니다. 결과는 대퇴골두의 최종 모양 및 발병 나이와 밀접하게 관련되어 있으며, 일부 아이는 성인이 되어 고관절 뻣뻣함이나 관절염이 생깁니다. 이 과정은 길고 주기적으로 반복되므로 꾸준한 경과 관찰이 중요합니다.

병원에 연락해야 할 때

절뚝거림이나 고관절, 허벅지, 무릎 통증이 1~2주 넘게 계속되거나 고관절이 뻣뻣하다면 아이의 진찰을 받으십시오. 그리고 아이의 무릎이나 허벅지 통증이 실제로는 고관절에서 오는 것일 수 있다는 점을 기억하십시오.

더 알아보기

OrthoInfo (AAOS), 페르테스병 (영문): orthoinfo.aaos.org (opens in a new tab)

이 정보는 교육 목적으로만 제공됩니다. 전문적인 의학적 조언, 진단 또는 치료를 대신하지 않습니다. 자녀에 관해 구체적으로 걱정되는 점이 있다면, 전문의 자격을 갖추고 펠로우십 수련을 마친 소아 정형외과 전문의와 상담하십시오.

가족을 위한 추가 자료

OrthoKids · POSNA

POSNA의 OrthoKids: 이 질환에 대해 그림과 함께 쉽게 설명한 가족용 자료(영문).

OrthoKids에서 열기 (opens in a new tab)

스캔하여 OrthoKids 페이지 열기

이 페이지는 영어 원문을 번역한 것입니다. 이해되지 않는 부분이 있으면 의료진에게 문의해 주십시오.