Escoliosis neuromuscular

Qué es

La escoliosis neuromuscular es una curva de la columna que se desarrolla porque los músculos que mantienen el tronco erguido están débiles, tensos o desequilibrados. Ocurre en niños con parálisis cerebral, atrofia muscular espinal, distrofia muscular de Duchenne y otras distrofias musculares, espina bífida, lesión de la médula espinal, síndrome de Rett y varias otras afecciones. Cuanto más depende un niño de una silla de ruedas, más probable es que aparezca una curva. En los niños con parálisis cerebral que no pueden sentarse por sí solos, la mayoría desarrollará una.

Estas curvas se comportan de manera distinta a la escoliosis de los adolescentes. Tienden a ser largas y en forma de C, a menudo inclinan la pelvis y pueden seguir creciendo después de que el niño deja de crecer. El objetivo del tratamiento también es diferente. No se trata de la apariencia. Se trata de sentarse con comodidad y de manera pareja, respirar bien, proteger la piel, facilitar el cuidado diario y mantener a su hijo cómodo y participando en la vida.

Cómo se presenta

Puede notar que su hijo se inclina hacia un lado en la silla, se desliza o necesita más soportes, usa un brazo para apoyarse o se sienta de forma desigual sobre una cadera. Los cuidadores a menudo lo notan antes de cualquier radiografía: los traslados se vuelven más difíciles, la silla ya no le queda bien, la alimentación tarda más o aparece una zona enrojecida en la piel sobre una cadera. Algunos niños tienen más dificultad para respirar o para despejar el pecho.

Cómo la medimos y la seguimos

Una radiografía de toda la columna con el niño sentado mide la curva en grados y muestra cuánto está inclinada la pelvis. Por lo general la reviso cada 6 a 12 meses, y con más frecuencia durante los estirones de crecimiento, porque estas curvas pueden cambiar rápido en los años previos a la adolescencia. También observo las caderas, ya que una cadera luxada y una pelvis inclinada se influyen mutuamente, y los pulmones, la nutrición, los huesos y los problemas de convulsiones o de medicamentos que afectan el plan. Todo el equipo de su hijo es importante aquí: neurología, neumología, cardiología, gastroenterología, fisioterapia y la clínica de posicionamiento (seating clinic).

Cómo la tratamos

• Posicionamiento y asiento: una silla de ruedas bien ajustada con soportes para el tronco, un asiento inclinado o moldeado y un alivio cuidadoso de la presión hacen mucho por la comodidad y la función. No detiene la curva, pero es la base del cuidado.
• Corsé blando: una chaqueta blanda o semirrígida puede ayudar a que el niño se siente erguido y use las manos. Por lo general no evita que la curva crezca, así que lo uso como una herramienta para sentarse, no como una cura.
• Tratar a todo el niño: una buena nutrición, huesos fuertes (vitamina D y calcio, y a veces medicamentos para los huesos), buen cuidado de los pulmones, control del reflujo y manejo de la espasticidad importan, antes y después de cualquier cirugía.
• Cirugía que respeta el crecimiento: para un niño pequeño con una curva grande, las barras de crecimiento o las barras magnéticas pueden controlar la curva mientras el tórax y la columna siguen creciendo.
• Fusión de la columna: para curvas más grandes que afectan la posición sentada, la respiración o la comodidad, una fusión espinal posterior endereza y nivela la columna y la pelvis con barras y tornillos. En la mayoría de los niños con escoliosis neuromuscular, la fusión se extiende hasta la pelvis para nivelarla. Es una operación grande y es una de las más gratificantes que hago: la mayoría de las familias me dicen que su hijo permanece sentado mejor, está más cómodo y es más fácil de cuidar.

Lo que muchas familias aún no han escuchado

• La preparación es la operación antes de la operación. Los niños con escoliosis neuromuscular enfrentan más riesgo con la cirugía que los adolescentes con escoliosis común: una cirugía más larga, más sangrado y una tasa de infección varias veces mayor. Uso una lista de verificación estructurada antes de cada una de estas operaciones. Cubre la nutrición (una proteína de la sangre llamada albúmina nos dice si su hijo está listo para cicatrizar), la función de los pulmones, los estudios del corazón, la densidad de los huesos, la revisión de la piel, el control de las convulsiones, el cuidado de la vejiga y del intestino y un plan para cada medicamento y cada sonda de alimentación. La mayoría de los problemas se pueden encontrar y resolver antes del día de la cirugía.
• Los nuevos tratamientos están cambiando la atrofia muscular espinal. La terapia génica y las inyecciones espinales para la AME han cambiado cómo es la enfermedad. Los niños tratados temprano están más fuertes y desarrollan escoliosis más tarde, si es que la desarrollan. Si su hijo recibe nusinersén (Spinraza) por inyección espinal, planifico la fusión de modo que quede una pequeña ventana para las inyecciones futuras. Cuénteme sobre cada tratamiento que recibe su hijo antes de que planifiquemos cualquier cosa.
• Los esteroides cambian los tiempos en la enfermedad de Duchenne. Los niños que toman esteroides por la distrofia muscular de Duchenne desarrollan escoliosis más tarde y con menos frecuencia, y menos necesitan una fusión. Los controles del corazón son una parte obligatoria de la planificación de cualquier cirugía en Duchenne.
• Las caderas y la columna son un solo sistema. Una pelvis inclinada puede empujar una cadera hacia afuera, y una cadera luxada puede inclinar la pelvis. Reviso ambas y a veces planificamos juntos el orden de los tratamientos.
• El dolor y la comodidad cuentan como razones para tratar. Un niño que no puede decirnos que tiene dolor aun así puede demostrarlo: llora más, duerme menos, muestra menos interés en comer o jugar. Tomamos en serio esos cambios.
• La unidad de cuidados intensivos es lo normal, no una señal de problemas. Después de la fusión, la mayoría de los niños con escoliosis neuromuscular pasan una noche o más en la unidad de cuidados intensivos (UCI), y algunos necesitan el respirador por un tiempo corto mientras despiertan por completo. Lo planificamos de antemano para que no sea una sorpresa.
• Las bombas de baclofeno y las derivaciones son parte del plan. Si su hijo tiene una bomba de baclofeno intratecal o una derivación (shunt), planifico la cirugía alrededor de los tubos y me coordino con el equipo que la maneja.
• Espere un enlentecimiento del intestino después de la cirugía. Los medicamentos para el dolor, la anestesia y el estar quieto hacen más lento el intestino. Un plan para el intestino empieza el primer día. En raras ocasiones, después de una corrección grande, un niño puede tener una obstrucción en el lugar donde el intestino pasa por debajo de un vaso sanguíneo. Conocemos las señales y las vigilamos.
• Su punto de vista es el resultado. Los cuestionarios creados para los cuidadores de niños con parálisis cerebral grave preguntan sobre la comodidad, la posición, el cuidado diario y la calidad de vida. Esas respuestas, y no los grados en una radiografía, son la forma en que juzgo el éxito.

La ciencia: para los curiosos

Los músculos del tronco débiles o desequilibrados dejan que la gravedad tire de una columna en crecimiento hacia una curva, y la curva entonces carga las placas de crecimiento de manera despareja, de modo que los huesos crecen siguiendo la curva. Ese ciclo es la razón por la que estas curvas siguen progresando incluso cuando termina el crecimiento. La fusión con la fijación moderna con tornillos, que a menudo se extiende hasta la pelvis, detiene el ciclo y nivela la base para sentarse. Los estudios publicados muestran mejoras importantes en la capacidad de sentarse, la comodidad y la calidad de vida informada por los cuidadores después de la fusión en niños con parálisis cerebral grave, junto con una tasa de complicaciones más alta que en la escoliosis idiopática. Una preparación cuidadosa, antibióticos elegidos según los riesgos del niño, medicamentos para ahorrar sangre y el cuidado de la piel y de la nutrición durante la estancia en el hospital son las medidas que han demostrado reducir ese riesgo.

Más información

Pediatric Orthopaedic Society of North America, Escoliosis neuromuscular (en inglés): orthokids.org (opens in a new tab)

Scoliosis Research Society, Escoliosis (incluida la neuromuscular) (en inglés): srs.org (opens in a new tab)

Más información para familias

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