Aaron Wey MD, FAAOS, FACS · Adult and Pediatric Spine Surgery870 Palisade Ave, Teaneck, NJ · (201) 836-1663 · aaronweymd.com
这是什么
神经肌肉型脊柱侧弯 (neuromuscular scoliosis) 是脊柱的一种弯曲，原因是维持躯干直立的肌肉无力、紧张或失去平衡。它见于患有脑性瘫痪、脊髓性肌萎缩症、杜氏肌营养不良及其他肌营养不良、脊柱裂、脊髓损伤、雷特综合征和其他一些疾病的孩子。孩子越依赖轮椅，出现弯曲的可能性就越大。在无法自己坐稳的脑性瘫痪患儿中，大多数都会出现弯曲。
这类弯曲的表现与青少年脊柱侧弯不同。它们往往又长又呈 C 形，常常使骨盆倾斜，而且在孩子停止生长之后还可能继续加重。治疗的目标也不一样。重点不在外观，而在于坐得舒服而平稳、呼吸顺畅、保护皮肤、让日常护理更容易，并让您的孩子保持舒适、积极地参与生活。
它的表现
您可能会注意到孩子在椅子上向一侧倾斜、往下滑或需要更多的支撑，用一只手臂撑着身体，或者坐的时候一侧髋部受力不均。照护者往往在 X 光片之前就已经发现了：转移（抱起或换位）变得更困难，轮椅不再合适，喂食花的时间更长，或者一侧髋部上方的皮肤出现红斑。有些孩子在呼吸或清理胸部痰液方面更吃力。
我们如何测量和随访
坐位的全脊柱 X 光片可以测量弯曲的度数，并显示骨盆倾斜的程度。我通常每 6 到 12 个月复查一次，在生长突增期更频繁，因为这类弯曲在青春期前几年可能变化很快。我还会检查髋关节，因为髋关节脱位和骨盆倾斜会互相加重；也会关注肺部、营养、骨骼，以及会影响治疗方案的癫痫或用药问题。孩子的整个团队在这里都很重要：神经科、呼吸科、心脏科、消化科、物理治疗，以及轮椅座椅门诊。
我们如何治疗
- 座椅与体位摆放：合适的轮椅配上躯干支撑、倾斜或定制成型的座椅，以及细致的减压措施，对舒适度和功能有很大帮助。它不能阻止弯曲，但它是护理的基础。
- 软支具：软性或半硬性的背心可以帮助孩子坐直并使用双手。它通常不能阻止弯曲继续加重，所以我把它当作帮助坐姿的工具，而不是治愈的手段。
- 照顾整个孩子：良好的营养、强健的骨骼（维生素 D 和钙，有时还要用骨骼药物）、良好的肺部护理、控制反流以及处理痉挛，在任何手术之前和之后都很重要。
- 顺应生长的手术：对于弯曲很大的幼儿，生长棒或磁控棒可以在胸廓和脊柱继续生长期间控制弯曲。
- 脊柱融合术：对于影响坐姿、呼吸或舒适度的较大弯曲，后路脊柱融合术用连接棒和螺钉把脊柱和骨盆矫直并调平。大多数神经肌肉型脊柱侧弯的孩子，融合会延伸到骨盆以便调平。这是一台大手术，也是我做的最有成就感的手术之一：大多数家庭告诉我，他们的孩子坐得更好，更舒服，也更容易照顾。
很多家庭还不知道的事
- 术前准备就是手术之前的那台“手术”。神经肌肉型脊柱侧弯的孩子，手术风险比普通脊柱侧弯的青少年更高：手术时间更长，出血更多，感染率高出好几倍。每做一台这样的手术之前，我都会使用一份结构化的检查清单。它涵盖营养（血液中一种叫白蛋白的蛋白质，可以告诉我们孩子是否准备好愈合）、肺功能、心脏检查、骨密度、皮肤检查、癫痫控制、膀胱和肠道护理，以及针对每一种药物和喂食管的计划。大多数问题都可以在手术日之前发现并解决。
- 新疗法正在改变脊髓性肌萎缩症 (SMA)。针对 SMA 的基因治疗和椎管内注射，已经改变了这种疾病的面貌。早期接受治疗的孩子更强壮，出现脊柱侧弯的时间更晚，甚至可能不出现。如果您的孩子通过椎管内注射接受诺西那生钠 (nusinersen，Spinraza)，我在规划融合手术时会留出一个小空隙，以便将来继续注射。在我们做任何计划之前，请把孩子接受的每一种治疗都告诉我。
- 类固醇改变了杜氏肌营养不良的时间表。服用类固醇治疗杜氏肌营养不良的男孩，出现脊柱侧弯的时间更晚，发生率更低，需要融合的也更少。心脏检查是杜氏肌营养不良患者任何手术计划中必不可少的一部分。
- 髋关节和脊柱是同一个系统。骨盆倾斜可能把髋关节顶出去，髋关节脱位也可能使骨盆倾斜。我会同时检查两者，有时我们会一起安排治疗的先后顺序。
- 疼痛和舒适度本身就是治疗的理由。无法告诉我们自己疼痛的孩子，仍然会表现出来：哭得更多，睡得更少，对吃饭或玩耍兴趣降低。我们会认真对待这些变化。
- 重症监护室是正常安排，并不表示出了问题。融合术后，大多数神经肌肉型脊柱侧弯的孩子会在重症监护室待一晚或更久，有些孩子在完全清醒的过程中需要短时间使用呼吸机。我们会提前做好计划，所以不会让您感到意外。
- 巴氯芬泵和分流管是计划的一部分。如果您的孩子有鞘内巴氯芬泵或分流管，我会围绕这些管路来规划手术，并与负责管理它们的团队协调。
- 术后肠道会变慢，要有心理准备。止痛药、麻醉和卧床不动都会使肠道蠕动变慢。第一天就开始执行肠道护理计划。在大幅度矫正之后，偶尔会有孩子出现肠道从血管下方通过的位置发生梗阻。我们知道它的征象，并会留意观察。
- 您的看法就是结果。专为重度脑性瘫痪患儿照护者设计的问卷，会询问舒适度、体位摆放、日常护理和生活质量。我是根据这些答案，而不是 X 光片上的度数，来判断手术是否成功。
科学原理：写给好奇的您
躯干肌肉无力或不平衡，会让重力把生长中的脊柱拉成弯曲，而弯曲又会使生长板受力不均，于是骨骼顺着弯曲的方向生长。这个循环就是这类弯曲在生长结束后仍会继续加重的原因。采用现代螺钉固定的融合术（常常延伸到骨盆）可以终止这个循环，并使坐姿的基底变平。已发表的研究显示，重度脑性瘫痪患儿在融合术后，坐姿能力、舒适度和照护者报告的生活质量都有明显改善，同时并发症发生率高于特发性脊柱侧弯。认真的术前准备、根据孩子风险选择的抗生素、减少出血的药物，以及住院期间的皮肤和营养护理，是已被证实可以降低这种风险的措施。
了解更多
Pediatric Orthopaedic Society of North America，神经肌肉型脊柱侧弯（英文）：orthokids.org (opens in a new tab)
Scoliosis Research Society，脊柱侧弯（包括神经肌肉型）（英文）：srs.org (opens in a new tab)
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