신경근육성 척추측만증

어떤 질환인가요

신경근육성 척추측만증 (neuromuscular scoliosis)은 몸통을 곧게 세워 주는 근육이 약하거나, 뻣뻣하거나, 균형이 맞지 않아서 생기는 척추의 휘어짐입니다. 뇌성마비, 척수성 근위축증, 뒤센형을 비롯한 근이영양증, 이분척추, 척수 손상, 레트 증후군, 그 밖의 여러 질환이 있는 아이에게 나타납니다. 아이가 휠체어에 의존하는 정도가 클수록 휘어짐이 생길 가능성이 높아집니다. 혼자 앉지 못하는 뇌성마비 아이는 대부분 휘어짐이 생깁니다.

이런 휘어짐은 청소년 척추측만증과 다르게 진행합니다. 길고 C자 모양인 경우가 많고, 골반을 기울이는 경우가 많으며, 아이의 성장이 멈춘 뒤에도 계속 커질 수 있습니다. 치료 목표도 다릅니다. 겉모습이 중요한 것이 아닙니다. 편안하고 고르게 앉는 것, 호흡을 잘 하는 것, 피부를 보호하는 것, 일상 돌봄을 더 쉽게 하는 것, 그리고 아이가 편안하고 삶에 참여할 수 있게 하는 것이 목표입니다.

어떻게 나타나나요

아이가 의자에서 한쪽으로 기울어 있거나, 미끄러져 내려가거나 지지대가 더 필요하거나, 한쪽 팔로 몸을 버티거나, 한쪽 엉덩이에 치우쳐 앉는 모습이 보일 수 있습니다. 돌보는 분들은 X선 사진 전에 먼저 알아채는 경우가 많습니다. 자리를 옮기는 것이 더 어려워지고, 휠체어가 더 이상 맞지 않고, 식사 시간이 길어지고, 한쪽 엉덩이 위의 피부가 붉어지는 것 등입니다. 숨쉬기가 더 힘들거나 가래를 뱉기 어려워하는 아이도 있습니다.

측정 방법과 경과 관찰

앉아서 찍는 척추 전체 X선 사진으로 휘어짐을 도 단위로 측정하고 골반이 얼마나 기울었는지 확인합니다. 저는 보통 6~12개월마다 다시 확인하며, 이런 휘어짐은 사춘기 전 시기에 빠르게 변할 수 있으므로 성장이 급격한 시기에는 더 자주 확인합니다. 또한 고관절을 살펴보는데, 탈구된 고관절과 기울어진 골반이 서로 영향을 주기 때문입니다. 폐, 영양 상태, 뼈, 그리고 치료 계획에 영향을 주는 경련이나 약물 문제도 살펴봅니다. 이 과정에서는 아이의 전체 치료팀이 중요합니다. 신경과, 호흡기내과, 심장내과, 소화기내과, 물리치료, 그리고 의자·자세 지지 클리닉이 함께합니다.

어떻게 치료하나요

• 앉는 자세와 체위: 몸통 지지대가 있는 잘 맞는 휠체어, 기울임 또는 맞춤 성형 시트, 그리고 세심한 압력 분산은 편안함과 기능에 큰 도움이 됩니다. 휘어짐이 진행하는 것을 막지는 못하지만 치료의 토대입니다.
• 연성 보조기: 부드럽거나 반강성인 재킷형 보조기는 아이가 바르게 앉고 손을 쓰는 데 도움이 될 수 있습니다. 대개 휘어짐이 커지는 것을 막지는 못하므로, 저는 이를 치료제가 아니라 앉기를 돕는 도구로 사용합니다.
• 아이 전체를 치료하기: 좋은 영양, 튼튼한 뼈(비타민 D와 칼슘, 때로는 뼈 약), 좋은 폐 관리, 역류 조절, 경직 관리는 모두 수술 전후에 중요합니다.
• 성장 친화적 수술: 큰 휘어짐이 있는 어린아이에게는 성장 막대나 자석 막대로 가슴과 척추가 계속 자라는 동안 휘어짐을 조절할 수 있습니다.
• 척추 유합술: 앉기, 호흡, 편안함에 영향을 주는 더 큰 휘어짐에는 후방 척추 유합술로 막대와 나사를 이용해 척추와 골반을 곧게 펴고 수평으로 맞춥니다. 신경근육성 척추측만증이 있는 대부분의 아이에서는 골반을 수평으로 맞추기 위해 유합 범위를 골반까지 넓힙니다. 큰 수술이지만 제가 하는 수술 중 가장 보람 있는 수술 중 하나입니다. 대부분의 가족이 아이가 더 잘 앉고, 더 편안해하고, 돌보기가 더 쉬워졌다고 말씀해 주십니다.

많은 가족이 아직 듣지 못한 이야기

• 준비는 수술 전의 수술입니다. 신경근육성 척추측만증이 있는 아이는 일반 척추측만증이 있는 청소년보다 수술의 위험이 더 큽니다. 수술 시간이 더 길고, 출혈이 더 많고, 감염률이 몇 배 더 높습니다. 저는 이런 수술을 하기 전에 매번 체계적인 점검표를 사용합니다. 여기에는 영양(알부민이라는 혈액 단백질로 아이가 회복할 준비가 되었는지 알 수 있습니다), 폐 기능, 심장 검사, 골밀도, 피부 점검, 경련 조절, 방광과 장 관리, 그리고 모든 약물과 영양관에 대한 계획이 포함됩니다. 대부분의 문제는 수술 당일 전에 찾아서 해결할 수 있습니다.
• 새로운 치료법이 척수성 근위축증을 바꾸고 있습니다. SMA에 대한 유전자 치료와 척수강 주사는 이 질환의 양상을 바꾸어 놓았습니다. 일찍 치료받은 아이는 더 튼튼하고, 척추측만증이 생기더라도 더 늦게 생깁니다. 아이가 척수강 주사로 nusinersen (Spinraza)을 맞고 있다면, 앞으로의 주사를 위해 작은 틈을 남겨 두도록 유합술을 계획합니다. 어떤 계획을 세우기 전에, 아이가 받는 모든 치료를 저에게 알려 주십시오.
• 스테로이드는 뒤센형 근이영양증에서 경과를 바꿉니다. 뒤센 근이영양증으로 스테로이드를 복용하는 남자아이는 척추측만증이 더 늦게, 더 적게 생기며, 유합술이 필요한 경우도 더 적습니다. 뒤센 근이영양증에서는 어떤 수술을 계획하든 심장 검사가 반드시 필요한 부분입니다.
• 고관절과 척추는 하나의 체계입니다. 기울어진 골반은 고관절을 밀어낼 수 있고, 탈구된 고관절은 골반을 기울일 수 있습니다. 저는 둘 다 살펴보며, 때로는 치료 순서도 함께 계획합니다.
• 통증과 편안함도 치료의 이유가 됩니다. 통증을 말로 알려 주지 못하는 아이도 몸짓으로 보여 줄 수 있습니다. 더 많이 울고, 잠을 덜 자고, 먹거나 노는 데 관심이 줄어드는 것입니다. 저희는 이런 변화를 심각하게 받아들입니다.
• 중환자실은 문제가 있다는 신호가 아니라 정상적인 과정입니다. 유합술 후 신경근육성 척추측만증이 있는 대부분의 아이는 중환자실에서 하룻밤 이상을 보내며, 일부는 완전히 깰 때까지 잠시 동안 인공호흡기가 필요합니다. 놀라지 않으시도록 미리 계획합니다.
• 바클로펜 펌프와 션트도 계획의 일부입니다. 아이에게 척수강 내 바클로펜 펌프나 션트가 있다면, 그 관의 위치를 고려해 수술을 계획하고 이를 관리하는 팀과 협의합니다.
• 수술 후에는 장 운동이 느려질 것을 예상하십시오. 진통제, 마취, 그리고 가만히 누워 있는 것이 장을 느리게 합니다. 첫날부터 배변 계획을 시작합니다. 드물게는 큰 교정 후에 장이 혈관 아래를 지나가는 부위에서 막힘이 생길 수 있습니다. 저희는 그 징후를 알고 있고 주의 깊게 관찰합니다.
• 보호자님의 시각이 곧 결과입니다. 중증 뇌성마비 아이를 돌보는 분들을 위해 만들어진 설문지는 편안함, 자세, 일상 돌봄, 삶의 질을 묻습니다. 저는 X선 사진상의 각도가 아니라 그 답변으로 성공 여부를 판단합니다.

과학적 배경: 더 알고 싶은 분들을 위해

몸통 근육이 약하거나 균형이 맞지 않으면 중력이 자라는 척추를 휘어지게 만들고, 그렇게 휘어진 곡선은 다시 성장판에 고르지 않게 하중을 주어 뼈가 휘어진 방향으로 자라게 됩니다. 이런 악순환 때문에 성장이 끝난 뒤에도 휘어짐이 계속 진행합니다. 현대적인 나사 고정을 이용하고 흔히 골반까지 이어지는 유합술은 이 순환을 멈추고 앉는 바닥면을 수평으로 만듭니다. 발표된 연구들은 중증 뇌성마비 아이에서 유합술 후 앉는 능력, 편안함, 돌보는 분이 보고한 삶의 질이 의미 있게 개선되었으나, 합병증 비율은 특발성 척추측만증보다 높다는 것을 보여 줍니다. 세심한 준비, 아이의 위험에 맞춘 항생제 선택, 출혈을 줄이는 약물, 입원 중 피부와 영양 관리가 그 위험을 낮추는 것으로 입증된 방법입니다.

더 알아보기

Pediatric Orthopaedic Society of North America, 신경근육성 척추측만증 (영문): orthokids.org (opens in a new tab)

Scoliosis Research Society, 척추측만증 (신경근육성 포함) (영문): srs.org (opens in a new tab)

가족을 위한 추가 자료

OrthoKids · POSNA

POSNA의 OrthoKids: 이 질환에 대해 그림과 함께 쉽게 설명한 가족용 자료(영문).

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