Escoliose neuromuscular

O que é

A escoliose neuromuscular (neuromuscular scoliosis) é uma curva da coluna que se desenvolve porque os músculos que mantêm o tronco ereto estão fracos, tensos ou desequilibrados. Ela acontece em crianças com paralisia cerebral, atrofia muscular espinhal, distrofia muscular de Duchenne e outras distrofias musculares, espinha bífida, lesão da medula espinhal, síndrome de Rett e várias outras condições. Quanto mais uma criança depende de uma cadeira de rodas, maior a chance de surgir uma curva. Nas crianças com paralisia cerebral que não conseguem sentar sozinhas, a maioria vai desenvolver uma.

Essas curvas se comportam de maneira diferente da escoliose do adolescente. Elas tendem a ser longas e em forma de C, muitas vezes inclinam a pelve e podem continuar crescendo depois que a criança para de crescer. O objetivo do tratamento também é diferente. Não se trata de aparência. Trata-se de sentar com conforto e de forma simétrica, respirar bem, proteger a pele, facilitar o cuidado do dia a dia e manter o seu filho confortável e participando da vida.

Como ela se manifesta

Você pode notar o seu filho inclinado para um lado na cadeira, escorregando ou precisando de mais apoios, usando um braço para se escorar ou sentando de forma desigual sobre um dos quadris. Os cuidadores muitas vezes percebem antes de qualquer radiografia: as transferências ficam mais difíceis, a cadeira deixa de servir, a alimentação demora mais ou aparece uma área vermelha na pele sobre um dos quadris. Algumas crianças têm mais dificuldade para respirar ou para limpar o peito.

Como medimos e acompanhamos

Uma radiografia de toda a coluna com a criança sentada mede a curva em graus e mostra o quanto a pelve está inclinada. Em geral eu reavalio a cada 6 a 12 meses, e com mais frequência durante os estirões de crescimento, porque essas curvas podem se mover rápido nos anos da pré-adolescência. Também examino os quadris, já que um quadril deslocado e uma pelve inclinada se alimentam mutuamente, e os pulmões, a nutrição, os ossos e as questões de convulsões ou de medicamentos que afetam o plano. A equipe completa do seu filho é importante aqui: neurologia, pneumologia, cardiologia, gastroenterologia, fisioterapia e a clínica de adequação postural (seating clinic).

Como tratamos

• Posicionamento e adequação postural: uma cadeira de rodas bem ajustada, com apoios de tronco, um assento inclinado ou moldado e um alívio de pressão cuidadoso fazem muito pelo conforto e pela função. Isso não impede a curva, mas é a base do cuidado.
• Colete macio: um colete macio ou semirrígido pode ajudar a criança a sentar ereta e a usar as mãos. Em geral ele não impede que a curva cresça, então eu o uso como uma ferramenta para sentar, e não como uma cura.
• Tratar a criança como um todo: boa nutrição, ossos fortes (vitamina D e cálcio e, às vezes, medicamentos para os ossos), bons cuidados com os pulmões, controle do refluxo e manejo da espasticidade importam, antes e depois de qualquer cirurgia.
• Cirurgia que respeita o crescimento: para uma criança pequena com uma curva grande, hastes de crescimento ou hastes magnéticas podem controlar a curva enquanto o tórax e a coluna continuam crescendo.
• Artrodese da coluna (fusão): para curvas maiores que afetam o sentar, a respiração ou o conforto, uma artrodese posterior da coluna endireita e nivela a coluna e a pelve com hastes e parafusos. Na maioria das crianças com escoliose neuromuscular, a artrodese se estende até a pelve para nivelá-la. Esta é uma cirurgia grande e uma das mais gratificantes que eu faço: a maioria das famílias me diz que o filho senta melhor, fica mais confortável e é mais fácil de cuidar.

O que muitas famílias ainda não ouviram

• A preparação é a operação antes da operação. As crianças com escoliose neuromuscular correm mais risco com a cirurgia do que adolescentes com escoliose comum: cirurgia mais longa, mais sangramento e uma taxa de infecção várias vezes maior. Eu uso uma lista de verificação estruturada antes de cada uma dessas operações. Ela cobre a nutrição (uma proteína do sangue chamada albumina nos diz se o seu filho está pronto para cicatrizar), a função pulmonar, os exames do coração, a densidade óssea, a avaliação da pele, o controle das convulsões, os cuidados com a bexiga e o intestino e um plano para cada medicamento e para a sonda de alimentação. A maioria dos problemas pode ser encontrada e corrigida antes do dia da cirurgia.
• Novos tratamentos estão mudando a atrofia muscular espinhal. A terapia gênica e as injeções na coluna para a AME mudaram o aspecto da doença. As crianças tratadas cedo são mais fortes e têm escoliose mais tarde, se chegarem a ter. Se o seu filho recebe nusinersena (Spinraza) por injeção na coluna, eu planejo a artrodese de modo a deixar uma pequena janela para injeções futuras. Conte-me sobre todos os tratamentos que o seu filho recebe antes de planejarmos qualquer coisa.
• Os corticoides mudam o cronograma na doença de Duchenne. Os meninos que tomam corticoides para a distrofia muscular de Duchenne desenvolvem escoliose mais tarde e com menos frequência, e menos deles precisam de artrodese. Os exames do coração são uma parte obrigatória do planejamento de qualquer cirurgia na doença de Duchenne.
• Quadris e coluna são um só sistema. Uma pelve inclinada pode empurrar um quadril para fora, e um quadril deslocado pode inclinar a pelve. Eu olho os dois e, às vezes, planejamos juntos a ordem dos tratamentos.
• Dor e conforto contam como motivos para tratar. Uma criança que não consegue nos contar sobre a dor ainda pode mostrá-la: mais choro, menos sono, menos interesse em comer ou brincar. Nós levamos essas mudanças a sério.
• A unidade de terapia intensiva (UTI) é normal e não é sinal de problema. Depois da artrodese, a maioria das crianças com escoliose neuromuscular passa uma noite ou mais na UTI, e algumas precisam do respirador por pouco tempo enquanto acordam por completo. Nós nos planejamos para isso com antecedência, para que não seja uma surpresa.
• As bombas de baclofeno e as derivações fazem parte do plano. Se o seu filho tem uma bomba de baclofeno intratecal ou uma derivação, eu planejo a cirurgia em torno do cateter e coordeno com a equipe que cuida dela.
• Espere um intestino mais lento depois da cirurgia. O medicamento para dor, a anestesia e ficar parado deixam o intestino mais lento. Um plano para o intestino começa no primeiro dia. Raramente, depois de uma grande correção, a criança pode ter uma obstrução no ponto em que o intestino passa por baixo de um vaso sanguíneo. Conhecemos os sinais e ficamos atentos a eles.
• O seu ponto de vista é o resultado. Os questionários feitos para cuidadores de crianças com paralisia cerebral grave perguntam sobre conforto, posicionamento, cuidados diários e qualidade de vida. Essas respostas, e não os graus em uma radiografia, são a forma como eu avalio o sucesso.

A ciência: para os curiosos

Músculos do tronco fracos ou desequilibrados deixam a gravidade puxar uma coluna em crescimento para uma curva, e a curva, então, sobrecarrega as placas de crescimento de forma desigual, de modo que os ossos crescem em direção à curva. Esse ciclo é o motivo de essas curvas continuarem progredindo mesmo depois do fim do crescimento. A artrodese com a fixação moderna por parafusos, muitas vezes estendida até a pelve, interrompe o ciclo e nivela a base para sentar. Estudos publicados mostram melhorias significativas na capacidade de sentar, no conforto e na qualidade de vida relatada pelos cuidadores depois da artrodese em crianças com paralisia cerebral grave, junto com uma taxa de complicações maior que na escoliose idiopática. Uma preparação cuidadosa, a escolha de antibióticos de acordo com os riscos da criança, medicamentos que poupam sangue e cuidados com a pele e a nutrição durante a internação são as medidas comprovadas para reduzir esse risco.

Saiba mais

Pediatric Orthopaedic Society of North America, Escoliose neuromuscular (em inglês): orthokids.org (opens in a new tab)

Scoliosis Research Society, Escoliose (incluindo a neuromuscular) (em inglês): srs.org (opens in a new tab)

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